原发性胆汁性胆管炎小鼠模型的特点及研究进展
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1. 空军军医大学实验动物中心,西安 710032;2. 空军军医大学西京医院消化内科,西安 710032

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Characteristics and research advances in mouse models of primary biliary cholangitis
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1. Laboratory Animal Center, Air Force Medical University, Xi’an 710032, China; 2. Department of Gastroenterology, Xijing Hospital, Air Force Medical University, Xi’an 710032, China

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    摘要:

    原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)是一种高发于中年女性的自身免疫性疾病,其特征是免疫介导的肝内汇管区淋巴细胞浸润和胆管破坏。 PBC 的发病机制复杂,病因尚不明确。 动物模型对于阐明 PBC 的发病机制及临床治疗具有重要意义。 现有的 PBC 动物模型虽表现出与人类疾病发展类似的特征,但并未完全模拟 PBC 的临床表现和病理变化。 本文系统比较了不同诱导方式构建的 PBC 小鼠模型在遗传背景、造模原理、致病细胞以及免疫学等方面的特征;比较了不同 PBC 小鼠模型免疫调控与疾病表型的差异;初步探讨了基于 PBC 动物模型的临床前治疗研究策略,有助于理解和优化动物模型,以进一步阐明人类 PBC 的复杂病理过程,为 PBC 的精准治疗提供新的思路。

    Abstract:

    Primary biliary cholangitis ( PBC) is a prevalent autoimmune disease in middle-aged women,characterized by immune-mediated lymphocyte infiltration and bile duct destruction in intrahepatic bile ducts. The pathogenesis of PBC is complex, and its etiology remains unclear. Animal models can help to elucidate the pathogenesis and clinical treatment of PBC, but cannot fully simulate its clinical manifestations and pathological changes, even if the models show similar features of disease progression to those in humans. Here, we systematically compared the heterogeneity of PBC mouse models constructed using different induction method in terms of their genetic background, modeling principles, pathogenic cells, and immune characteristics. We then reviewed the differences in immune regulation and disease phenotypes among different PBC mouse models and explored the preclinical treatment strategies based on PBC mouse models. This work contributes to our understanding and the optimization of PBC mouse models, further elucidating the complex pathological processes of PBC and providing new insights for precise therapeutic interventions.

    参考文献
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    引证文献
引用本文

李博,杜一鑫,胡一男,尚玉龙,韩英,师长宏.原发性胆汁性胆管炎小鼠模型的特点及研究进展[J].中国实验动物学报,2025,33(11):1680~1691.

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  • 收稿日期:2025-03-14
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  • 在线发布日期: 2026-01-08
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