人类角膜营养不良是一类侵犯双眼的遗传性疾病 ,严重损害视功能。目前病因不明 ,治疗亦缺乏良策。最近我们观察到 2只先天性虹膜基质发育不全合并角膜混浊的大耳白兔 ,都存在有角膜缘干细胞缺陷 ,很受启发 ,特报告如下。病兔双眼角膜浅层有粗大的、不规则的网条状混浊 ,角膜缘模糊 ,有新生血管。KP(- ) ,房水透明。虹膜薄 ,纹理稀疏 ,透过病变虹膜可以看到晶状体赤道部的反光环。晶状体透明 ,玻璃体透明 ,眼底正常。皮毛、四肢未见异常。组织学观察 :角膜缘无发育正常的栅状结构 ,角膜缘上皮层和基质层细胞稀少。透明处的角膜上皮基底层细…