摘要:原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC),又称原发性胆汁性肝硬化,是一种少见的自身免疫性肝病,发病率低,发病机制不明确,无法治愈。研究表明外界环境因素导致发病率逐年升高,所以构建发病因素相似的动物模型研究 PBC 的发病和治疗都具有重要意义。 现通过阅读 20 年来国内外相关文献,总结各种外源性物质(2-辛炔酸偶联牛血清白蛋白、聚肌苷酸胞嘧啶核苷酸、新鞘氨醇杆菌、抗线粒体抗体抗原、同源胆管蛋白)诱导 PBC 动物模型的方法,分析各种造模方式的特点。为研究者选择更合适的动物模型,探索 PBC 发病机制和研发新药提供参考。

摘要:原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)是由自身免疫介导的慢性炎症性、胆汁淤积性肝疾病,其特征是进行性肝内小胆管非化脓性炎症和自身抗线粒体抗体( anti-mitochondrial antibodies,AMA)的出现。目前 PBC 发病原因不明,机制不清,尚无特效疗法,其发病机制的研究成为攻克该疾病的重要靶点,而建立与人 PBC 类似的动物模型是研究 PBC 发病机制所面临的困难之一。 本文简要介绍目前常用的几种 PBC 小鼠模型, 综述各个模型的优缺点,探讨 PBC 动物模型构建中存在的问题,为研究者模型选择提供更多的依据。